【要闻】警惕不明原因的腹痛

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我在当医生的几十年里，诊治过9例原因不明的腹痛患者。 患者来源广州、澳门、汕头、东莞、增城等地，均为女性。 她们在当地被误诊为胆囊炎、胃痛、阑尾炎、盆腔炎、幽门痉挛、胃肠神经官能症、冠心病等。 但是，没有一个例子能处理问题。
我当时在住院医生的时候，看到过原因不明的腹痛，所以留下患者的小便，晒太阳后变成红色，主治医生齐导诊断为“腹型血卟啉症”(也称为腹型血紫质症)。 这个病例给我留下了深刻的印象。 因此，之后，每当遇到原因不明的腹痛者时提高警惕，进行尿卟啉胆原( pbg紫胆原)试验，如果试验阳性或尿晒伤转为红色，则被诊断为本病。 这9例患者利用最简单的做法，逐一给出确诊。

卟啉病是比较罕见的“卟啉代谢障碍”疾病。 其病因是原因不明的卟啉和/或卟啉前体的生成和排泄的增加所致。 通常认为是肝和氨基酸合成酶的生成和活性的增加引起的，卟啉原和卟啉的增加，卟啉原的增加是引起腹痛的物质的基础。

本病临床表现多见于女性，约为男性的两倍，也有家族史。 本组病例两人有父子关系。 另一位母亲死于黄疸，也无法追踪是否是本病。 本组9例均因反复发作腹痛或急腹症就诊。 腹痛可以是上腹部、左上腹部或右上腹部。 腹痛非常剧烈，可以呈刀割样、绞刑样或紧缩性。 腹痛持续时间为几分钟到几小时，几天到几周，多伴有呕吐、口苦、口干、腹胀、便秘。

诊断本病时，应该排除继发性(后天性)卟啉尿。 例如，服用重症肝病、多种血液疾病(溶血性贫血、白血病等)、铅、砷、磷、硒等中毒、巴比妥、磺胺类、氯霉素、安眠药、睡眠能量、睡眠尔通、苯妥英、麦角衍生物等 但是，这在尿中只出现粪便卟啉阳性，不出现尿pbg阳性。 另外，本病的腹痛是剧烈的，但腹痛通常不放射，不伴随腹膜刺激症，与外科急腹症不同。

本病在治疗上必须注意: (1)不要过度劳累和精神刺激，防止感染，不得使用引起继发性卟啉尿的各种药物。 (二)高糖饺食，葡萄糖可以减少尿中卟啉前体物质的排出，饥饿可以促进本病的发作。 另外，患者必须摄取高蛋白饺子，禁止喝酒。 (3)本病经医生细心使用激素和氯丙嗪，可大量服用b1、b6、C、B杂和烟酰胺、钙片(不使用便秘)等维生素。 中药以清热、养阴生津、健脾理气为主，主要用丁香柿子茎汤加减(丁香一钱、柿子茎二钱、党参三钱、生姜二钱)，有助于缓解腹痛，减轻激素副作用。